Un tumor óseo es una proliferación anormal de células de una estirpe determinada dentro de un hueso. Básicamente los dividimos en 2 grupos: malignos o benignos, en función de su capacidad o no de extenderse (dar metástasis) a otros órganos y tejidos.
Los tumores benignos de los huesos son más comunes que los tumores malignos. Ambos tipos pueden crecer y comprimir el tejido óseo sano y absorberlo o reemplazarlo con tejido anormal. Sin embargo, los tumores benignos no se diseminan y rara vez ponen la vida en peligro.
Según la estirpe celular de la que proceda el tumor, tanto los malignos como los benignos se clasifican en tumores formadores de hueso, tumores formadores de cartílago, tumores de células gigantes, etc.
Los tumores óseos (<1% de todos los cánceres humanos) son más frecuentes en niños y adolescentes (5% de los cánceres pediátricos). Los más frecuentes son el sarcoma osteogénico (u osteosarcoma) y el sarcoma de Ewing.
TIPOS DE CÁNCER ÓSEO PRIMARIO
Osteosarcoma
El tipo de cáncer de huesos más común es el osteosarcoma, que tiene su origen en los osteoblastos, que son las células óseas que generan el hueso nuevo. El osteosarcoma es un tumor óseo maligno que destruye el tejido óseo normal.
1 Edad:
Suele aparecer en la segunda década de la vida.
2 Localización
: Fémur distal y tibia proximal, que son los huesos que forman la articulación de la rodilla. También es frecuente que aparezca en el fémur proximal (cerca de la cadera) y el húmero proximal (cerca del hombro).
3 Clínica
: Los síntomas más frecuentes son el dolor, que se acentúa con el movimiento, y el aumento de tamaño de una parte del hueso, que puede entorpecer la función de la articulación más cercana (casi siempre la rodilla). Además, el hueso, al estar debilitado por la acción del tumor, es más susceptible de fracturarse.
4 Evolución
: Es un tumor agresivo y puede metastatizar, principalmente al pulmón.
5 Tratamiento
: Resección quirúrgica con márgenes amplios asociada a quimioterapia, antes y después de la cirugía.
6 Pronóstico
: En los adultos tiene peor pronóstico que en los niños y jóvenes. También resulta peor si se desarrolla en huesos que hayan recibido radioterapia, o tras una alteración ósea previa como la enfermedad de Paget. Los avances en el tratamiento de este tipo de cáncer han conseguido mejorar la supervivencia de los pacientes y, a los 5 años, el 80% de los mismos están curados.
Condrosarcoma
El condrosarcoma, el segundo tipo más frecuente de cáncer de huesos, y se forma en las células productoras de cartílago. En la mayor parte de los casos se trata de tumores primarios, pero también pueden deberse a lesiones benignas previas que han malignizado.
1 Edad
: Se presenta entre la quinta y la séptima década de la vida, y es muy raro que afecte a menores de 20 años.
2 Localizaciones
: Pelvis, fémur proximal y húmero proximal.
3 Clínica
: Suelen causar dolor local, que empeora por la noche.
4 Evolución:
Crecimiento lento pero con una gran tendencia a presentar recidivas.
5 Tratamiento
: Estos tumores son resistentes a la radioterapia y la quimioterapia, por lo que el tratamiento de elección es la resección quirúrgica.
6 Pronóstico:
Es difícil predecir su evolución clínica, y el pronóstico depende de la agresividad del tumor y de su localización (cuando se localiza en la pelvis, por ejemplo, puede tardarse más en diagnosticar y es más difícil de erradicar).
Sarcoma de Ewing
Se trata de un tumor maligno muy agresivo, que afecta especialmente a los niños.
1 Edad:
Afecta a personas con edades comprendidas entre 10 y 30 años, aunque generalmente se desarrolla en la pubertad porque es cuando los huesos están creciendo rápidamente
2 Localización
: Se desarrolla en los huesos, o en los tejidos blandos cercanos a los mismos, y afecta especialmente a los huesos largos de brazos y piernas, aunque también aparece en la pelvis en un 25% de los casos (lo cual implica peor pronóstico). En ocasiones el tumor se disemina a otros huesos y a los pulmones (metástasis).
3 Clínica:
Dolor, masa palpable y, con frecuencia, repercusión sistémica (fiebre, malestar).
4 Tratamiento
: La resección quirúrgica asociada a quimioterapia, antes y tras la cirugía, y radioterapia si no se consigue una resección amplia.
5 Pronóstico
: Influye sobre todo la localización (el peor pronóstico es para los pacientes con el tumor localizado en el sacro y en la pelvis), el tamaño, la presencia o ausencia de metástasis, la edad (los menores de 15 años tienen mejor pronóstico) y el sexo (peor pronóstico en los niños varones), entre otros factores.
En la mayoría de los tumores malignos del esqueleto no conocemos la causa que los ha producido.
Sin embargo hoy en día sabemos que el cáncer es una enfermedad genética, no porque se transfiera de padres a hijos (aunque en algunos casos también ocurre esto) sino porque en su origen está alguna alteración de los genes que controlan la multiplicación de las células.
El síntoma más frecuente es el dolor en una extremidad. Este dolor suele ser constante, incluso nocturno, de manera que despierta al paciente por la noche. La localización más frecuente es la rodilla de un niño en crecimiento, aunque también puede aparecer en los huesos del tronco, la pelvis, etc.
En ocasiones se acompaña de un bulto que crece de forma rápida.
No se suele acompañar de afectación del estado general, ni fiebre, u otros síntomas.
La duración de estos síntomas es muy variable, pero habitualmente duran unas pocas semanas o meses puesto que, a diferencia de los tumores benignos, crecen rápidamente.
Tener dolor nocturno no es sinónimo de tener un sarcoma, pero casi todos los sarcomas debutan así.
El diagnóstico debe basarse en tres pilares: la historia clínica (síntomas que refiere el paciente y signos que encontramos en la exploración médica), las imágenes (radiografía simple, TAC, Resonancia, gammagrafía...) y la biopsia. Y además hay que «cuadrar» los datos de estos 3 pilares diagnósticos. Uno sólo de estos datos aislado, no es diagnóstico de nada, aunque sea muy sugerente. Es necesario por tanto la evaluación por un experto en el manejo de cáncer.
La biopsia puede tener importantes consecuencias pronósticas y terapéuticas (por ejemplo, una biopsia mal hecha puede suponer la amputación de una extremidad, o incluso la diseminación de la enfermedad y la muerte del paciente), y por tanto debe realizarla siempre el especialista que tratará de forma definitiva al paciente. Es preferible (y en los centros con experiencia en el manejo de cáncer es casi siempre posible) la realización de la biopsia con aguja o trocar, a cielo cerrado (sin-abrir) para evitar la diseminación del tumor.
Es absolutamente imprescindible que el proceso diagnóstico y el inicio del tratamiento sean lo más rápido posible. Las demoras pueden comprometer la supervivencia del paciente. Esto requiere una infraestructura de la que no todos los hospitales gozan.
Los tumores malignos que aparecen en los huesos pueden diseminarse por el torrente circulatorio, primero a los pulmones y después a cualquier órgano. Estos nuevos implantes del tumor (las metástasis) pueden causar la muerte del paciente. Aunque la vía sanguínea es la más frecuente en la propagación de estos tumores, en algunos casos (menos del 2%) también pueden diseminarse por vía linfática, afectando así a los ganglios de la ingle, axilas, etc.
El tratamiento de estos tumores también debe basarse en tres pilares: la cirugía, la quimioterapia y en ocasiones la radioterapia, durante un largo periodo de tiempo (cercano al año), aunque con ingresos hospitalarios intermitentes. Estos tumores no se curan sólo con la cirugía, por muy buen cirujano que uno sea.
Para poder curar un tumor óseo maligno es necesario extirpar toda la lesión, incluyendo el trayecto de la biopsia previa. Dicho de otra manera: «hay que cortar por lo sano», no en el sentido de que sea necesaria la amputación, sino en el de que el cirujano no debe «ver» el tumor durante la intervención. Este es otro motivo por el cual es necesario que la biopsia la realice el cirujano que llevará a cabo la operación definitiva.
El tipo de tumor, la localización, el tamaño, la presencia o no de metástasis en el momento del diagnóstico, la respuesta del tumor a la quimioterapia, etc. son factores de gran importancia para poder establecer un pronóstico. El viejo adagio «no hay enfermedades sino enfermos» cobra aquí un especial relieve.
Es muy importante que los pacientes que padecen estos tumores sean tratados por especialistas con experiencia en el manejo de cáncer: por el bien del paciente, de la ciencia, y de la sociedad. Es evidente que si uno hace una cosa 100 veces al año lo hará mejor que alguien que solo lo hace 1 vez cada 3 años. En los países desarrollados todos estos pacientes se tratan en los hospitales oncológicos con mayor experiencia.
